اورام الغدد الصماء العصبية هي اورام سرطانية التي مصدرها من الخلايا التي تفرز الهرمونات، والتي غالبا ما تكون في القنوات الهضمية، الجهاز التنفسي وفي البنكرياس، على الرغم من انها يمكن ان تظهر في اي مكان في الجسم مثل الغدة الدرقية (السرطانة الدرقية النخاعية Medullary Thyroid Carcinoma)، الغدة الكظرية (ورم القواتم phaeochromocytoma) وغير ذلك.

 كان يعتقد في الماضي ان هذه الامراض نادرة، ولكن اليوم نظرا لتحسن وسائل تشخيص المرض فهناك زيادة في عدد المرضى الذين يتم تشخصهم كل عام. جزء كبير من المرضى يتم تشخيصهم في المرحلة النقيلية المتقدمة، ولا يمكن شفاؤهم، ولكن يمكن ضمان متوسط عمر اطول ونوعية حياة ممتازة.

يمكن تقسيم اورام الغدد الصماء العصبية الى ثلاثة مجموعات: الاورام الصغيرة الغير عنيفة والتي عادة ما يمكن ازالتها تماما بواسطة العمليات الجراحية، الاورام الاكثر عنفا التي يمكنها ارسال نقائل وبالتالي يمكن ان تكون مهددة للحياة، والاورام العنيفة جدا التي من دون علاج يمكن ان تؤدي الى وفاة المريض في غضون بضعة اشهر. في السنوات الاخيرة طرا تطور ملحوظ في تشخيص المرض وطورت مجموعة متنوعة من العلاجات الدوائية التي ساهمت بشكل كبير في تحسين بقاء المرضى على قيد الحياة.

هل هناك علامات مبكرة للمرض؟ كيف يمكننا تميزها؟

معظم المرضى تظهر لديهم اعراض المرض لفترة طويلة دون ان يتم تشخيصهم. احد الاسباب لذلك هو ان هذا المرض لا يرافقه اعراض خاصة، وانما اعراض التي يمكن ان تشير الى مجموعة متنوعة من الامراض. معظم اورام الغدد الصماء العصبية تفرز هرمونات التي تسبب اعراض مثل اعراض السرطان، بما في ذلك الاحمرار، الصفير عند التنفس، الطفح الجلدي، الاسهال والام في البطن. الورم في البنكرياس يمكن ان يسبب لافراز الانسولين الذي يسبب لهبوط قيم السكر في الدم. الاورام التي تنشا في الامعاء الدقيقة، المعدة او البنكرياس - يمكن ان تفرز هرمون الذي يشجع النشاط الحمضي في المعدة، مما يؤدي الى تقرحات كبيرة في الجهاز الهضمي. اعراض الاورام في الغدة الكظرية مختلفة وتشمل: نوبات ارتفاع ضغط الدم، تسارع ضربات القلب، فرط التعرق والصداع. لهذا السبب، فان الورم قد يجعلنا نخطئ في تشخيصه بالتالي يؤدي الى تاخير التشخيص وعدم تلقي العلاج المناسب.

معظم الاورام لا تسبب اعراض محددة وبالتالي يتم تشخيصها نتيجة للاعراض التي يتم تطويرها بسبب الورم الموضعي او النقيلي.

كيف يتم تشخيص الاورام الغدد الصماء العصبية؟

يتم التشخيص باستخدام وسائل التصوير مثل:CT الموجات فوق الصوتية وفحص ال- PET للكشف عن مستقبلات السوماتوستاتين، لتحديد المناطق ذات الكثافة العالية لمستقبلات السوماتوستاتين. السوماتوستاتين هو هرمون الذي يتم افرازه من العديد من خلايا الجسم، حيث وجد انه مثبط بالاساس لهرمون النمو ويفرز ايضا في الجهاز العصبي وفي انسجة الجهاز الهضمي. هذا هو هرمون مثبط الذي يرتبط لمستقبلات السوماتوستاتين.

اليوم من المعروف ان ارتباط المستقبل لاورام الغدد الصم العصبية بواسطة مادة مشابهة للسوماتوستاتين يسبب قلة افراز الهرمون من الخلايا السرطانية مما يحدث تحسن كبير في الاعراض. كما تبين من الدراسات الحديثة ان هذه العملية تثبط بشكل كبير ايضا نمو الورم وتطور المرض. التصوير باستخدام فحص ال- PET الخاص هذا يمكن من معرفة مكان المرض في جسم المريض والى اين انتشر وكذلك ما مدى زيادة انتاج الورم لمستقبلات السوماتوستاتين.

اقرا المزيد حول: السرطان، انواعه والعلاج!

الى اين ينبغي ان يتوجه المريض؟

الشخص الذي يتم تشخيصه بانه يعاني من ورم الغدد الصماء العصبي، يفضل ان يتم علاجه في مركز طبي يجمع بين خبراء من مختلف مجالات المتخصصين في هذا المرض ويعملون كفريق متعدد التخصصات: ويضم الفريق طبيب الاورام، طبيب الغدد الصماء، طبيب جراح، طبيب التصوير، اخصائي في الطب النووي وغير ذلك. العلاج المدمج يساعد على اتخاذ القرارات الصائبة فيما يتعلق بسير علاج المرض.

تتواجد الان العديد من المراكز المتخصصة في اورام الغدد الصماء العصبية القادرة على اعطاء المرضى الجواب الامثل المطلوب لعلاج ورصد مرضهم. وقد وجدت دراسة شاملة التي نشرت مؤخرا انه عندما تم علاج هؤلاء المرضى في المراكز المتخصصة في هذا المرض، حيث يوجد لدى الطاقم المعالج المعرفة اللازمة للتشخيص والعلاج الصحيح لهذا المرض، فان متوسط العمر المتوقع لديهم كان اطول بشكل كبير، مقارنة مع المرضى الذين لم يعالجوا في مراكز متخصصة في هذا المرض.

ما هو علاج اورام الغدد الصماء العصبية؟

العلاج الاساسي لهذا المرض هو العلاج الجراحي، بحيث ان هدف العلاج هو الاستئصال الكامل للورم. في كثير من الحالات لا يمكن استئصال الورم وتحقيق الشفاء التام من المرض، عندها يتم العلاج على ثلاثة مستويات:

في 70٪ من المرضى وجدت كثافة عالية لمستقبلات السوماتوستاتين، ولها يمكن ملائمة علاج بواسطة جزيء يشبه هرمون السوماتوستاتين – هذا هو في الاساس علاج الخط الاول للمرضى الذين لا يمكن لديهم تحقيق الشفاء التام من المرض عن طريق الجراحة. العلاجات تشمل على سبيل المثال Sandostatin LAR او Somatuline AUTOGEL التي تثبط افراز هذا الهرمون من الورم. هذا هو هرمون مشابه للهرمون الذي يفرزه الجسم، ولكن خلافا له، فان زمن نصف العمر له اطول. يعطى هذا الهرمون عن طريق الحقن، وهو يساعد في تراجع الورم ووقف تطور المرض لفترة طويلة. خيار اخر للعلاج هو العلاج الاشعاعي المركز لوقف انتشار الورم.

بالاضافة الى ذلك، يمكن علاج هؤلاء المرضى بواسطة العلاجات الكيميائية للاورام العنيفة او العلاجات البيولوجية. في العام الماضي بدا استخدام اثنين من العلاجات البيولوجية المبتكرة التي اثبتت فعاليتها في علاج اورام البنكرياس Afinitor . – الذي يثبط مسار خاص في الخلية السرطانية الذي يؤدي الى تكاثر الخلايا، و Sutent- الذي يثبط تكاثر الخلايا السرطانية وتكون الاوعية الدموية للورم بواسطة سد مسارات معقدة داخل الخلايا.

في الملخص، اليوم، خلافا لما كان يحدث في الماضي، الذين يعانون من اورام الغدد الصم العصبية يمكنهم العيش لسنوات عديدة ويتمتعون بنوعية حياة جيدة نسبيا، بواسطة العلاجات الحالية لمرضهم. التشخيص المبكر والعلاج المناسب للمرض هو عامل مهم في انقاذ حياة المريض، وجعل المرض مزمن. ولذلك، فان التركيز والاهتمام اليوم هو على رفع الوعي لاهمية التشخيص والعلاج المبكر للمرض، وذلك للحد من انتشار النقيلات والسماح بتحسين نوعية حياة المرضى لفترة طويلة من الزمن.